Türkiye'de 6 bin insanı etkiliyor
Dünyada yaklaşık 500 bin Türkiye’de ise yaklaşık 6 bin insan hemofili hastalığı ile mücadele ediyor. Ufak çarpmalarda bile oluşan morluklar hemofiliye işaret ederken tanısı genellikle 1-2 yaşlarda konulmaya başlıyor.
Çocuk Hematolojisi Uzmanı Prof. Dr. Birol Baytan, kanın pıhtılaşma mekanizmasının bozulmasıyla meydana gelen ve bir kan hastalığı olan hemofilinin ciddi kanamalara yol açtığını söyledi.
“HAFİF DÜŞMELER BİLE CİDDİ KANAMAYA NEDEN OLUYOR”
17 Nisan Dünya Hemofili Günü dolayısıyla bu hastalığın belirtileri hakkında açıklamada bulunan Emsey Hospital Çocuk Hematolojisi Uzmanı Prof. Dr. Birol Baytan, hafif düşmeler sonucunda bile ciddi kanamalara neden olabilen hastalığın genellikle erkeklerde görüldüğünün altını çizerek, “Eklem içi kanamalarla ağrılı şişlikler yaşayan hastaların, organ boşluklarının içinde, kaslarında en önemlisi beyin içinde kanamalar görülmektedir. Ülkemizde tedavi altında yaklaşık 5 bin hemofili A (doğumsal faktör 8 eksikliği) ve bin hemofili B (doğumsal faktör 9 eksikliği) hastası vardır. Büyük çoğunluğu genetik olan bu hastalık, genelde erkeklerde görülür. Hemofili nadiren de olsa erişkin dönemde antikor gelişmesi sonucu ikincil hemofili olarak gelişebilmektedir” dedi.
Hemofilinin faktör düzeyi olarak üç gruba ayrıldığını söyleyen Prof. Dr. Baytan , “Ağır hemofili hastalarında faktör düzeyi yüzde 1 ve altıdadır. Faktör düzeyi yüzde 1-5 olan hastalar ‘orta hemofili’ hastası olarak, faktör düzeyi yüzde 5’in üzerinde olan hastalar ise ‘hafif hemofili’ hastası olarak sınıflandırılmaktadır” diye konuştu.
BEBEKLİK DÖNEMİNDEKİ MORLUKLAR ÖNEMLİ
Hastalığın tanısının genellikle 1-2 yaşlarında konulduğunu vurgulayan Prof. Dr. Baytan, “Görülebilecek en erken bulgu bebeklik döneminde aşı sonrası kol veya bacakta kas içi kanamalarla ortaya çıkabilmektedir. Hemofili hastası bir bebek, yürümeye ve koşmaya başladığı dönemde, düşme veya çarpmalar sonrasında derisinde morluklar ve diz, dirsek veya ayak bileği eklemlerinde ağrılı şişlikler (eklem içi kanamaları) meydana gelmektedir. Hafif düşmelerde bile ciddi kanamalar oluşabilmektedir” dedi.
“KALICI SAKATLIĞA NEDEN OLABİLİR”
Tedavi edilmeyen eklem içi kanamalar tekrarladığında ciddi ve kalıcı hasarlara yol açtığını belirten Prof. Dr. Birol Baytan şunları söyledi: “Eklemde şiddetli ağrı, sıcaklık, şişlik ve hareket kısıtlığı ile anlaşılan eklem içi kanamaları, operasyon sırasında (özellikle sünnet) ve basit diş çekimlerinde bile durdurulamayan kanamalar şeklinde görülebilmektedir. Sonu ölümle sonuçlanmasına kadar gidebilecek ciddi kanamalar yaşayan hastalar için ‘faktör tedavisi’ hayati önem taşımaktadır. Kanamalar, eksik olan faktörün damar yolundan uygulanması ile durdurulabilir. Hastaların faktörü kanama durumunda uygulamaları zorunludur. Yoksa kalıcı eklem sakatlıkları gelişebilmektedir.”
